La Surdité de l'Enfant

Quelques chiffres 

Un enfant sourd profond/sévère sur 1000, dès la naissance et 1/750 développera une surdité durant l’enfance. C’est la déficience sensorielle la plus fréquente. Actuellement en France, le diagnostic d’une surdité profonde (90 à 120dB de perte moyenne) n’est établi que vers l’âge de 16/18 mois, une surdité sévère (70 à 90 dB) vers l’âge de 2ans et une surdité moyenne (40 à 70dB) uniquement vers l’âge de 2 ans 1/2  / 3 ans, voire plus, lorsque l’enfant présente un trouble de la parole et/ou un retard ou une absence de langage. Alors que dans l’idéal du développement langagier, cognitif et psychoaffectif de l’enfant, le diagnostic d’une surdité profonde/sévère devrait être porté avant l’âge de 6/8 mois.
Pour ce faire il faut donc privilégier le dépistage systématique (actuellement discuté en France), avant même l’apparition de doutes. Dès la naissance pour un enfant présentant des facteurs de risques (en annexe), et pour tout autre enfant dès 3 mois en dépistage systématique, réitéré à 12 et 24 mois pour ne pas passer à côté d’une surdité d’apparition secondaire ou évolutive, toujours préjudiciable à l’âge de l’acquisition du langage.

L’intérêt d’un diagnostic précoce

À pour objectif de donner à l’enfant en période prélinguistique et à son entourage, les moyens palliatifs les plus adaptés à sa déficience auditive, qui vont permettre que se développent les ‘outils’ de la communication nécessaires à l’évolution de l’enfant. En effet la communication au sens large, verbale et non verbale, commence dès la naissance, et le langage qui en résulte se définit par un ensemble de règles, de conventions et de connaissances partagées, dont les fonctions essentielles sont : la fonction de représentation mentale qui structure la pensée permettant de décrire la réalité du monde, et la fonction de communication qui permet de transmettre cette représentation à l’autre. C’est pourquoi la période prélinguistique est importante tant sur le plan de la production que de la réception de la parole. Aussi le babillage auquel va répondre l’entourage, marque donc une étape importante dans le développement de l’enfant.
Communication et représentation résument donc les deux grandes fonctions du langage, dont l’évolution chez un enfant déficient auditif, est intimement liée à l’âge de l’apparition de la surdité, au degré de la déficience et à la précocité de la prise en charge.

Quelques repères sur les étapes du langage oral

Les signes d’alerte d’une surdité profonde/sévère chez le bébé
- le bébé sourd profond/sévère commence à gazouiller à l’âge normal, mais le babillage va s’éteindre vers 6 mois, le bébé n’ayant pas le retour auditif de sa voix. Boucle audio-phonatoire absente,
- le bébé qui sursaute, surpris de voir apparaître une personne qu’il n’a pas entendu venir,
- le bébé inattentif à tout ce qui n’est pas dans son champ visuel,
- le bébé qui n’est pas intéressé par le monde sonore,
- Le bébé qui ne sursaute pas à l’apparition d’un bruit soudain,
- le bébé qui ne se retourne pas à l’appel de son prénom à 6/8mois.

Chez le jeune enfant dans le cadre d’une surdité de légère à moyenne
- il faut souvent répéter,
- demande à monter le son de la télévision, ou des comptines sur CD, ou s’approche pour mieux entendre,
- écourte le moment des petites histoires lues, semble ne pas être intéressé par le récit, préfère les images,
- a tendance à s’isoler en crèche ou en classe maternelle (trouble perceptif de la parole aggravé en collectivité par le bruit de fond),
- trouble du comportement : agitation, instabilité, colère, trouble du sommeil…,
- Et aux âges respectifs ci-dessus, l’absence, le retard, la stagnation ou la disparition des acquisitions du langage oral, doivent amener à s’interroger sur l’intégrité auditive.

Actuellement 70% des diagnostics font suite à l’observation parentale, il est donc important d’entendre la requête soulevée par les doutes et d’y répondre par une exploration audiologique spécialisée.

Les différents types d’examens audiologiques permettant d’évaluer l’audition à partir de la naissance
La tympanométrie renseigne sur les valeurs fonctionnelles de l’oreille moyenne (2) et doit être pratiquée avant tout autre examen afin d’éliminer une pathologie réversible de type otite séreuse, très fréquente chez l’enfant de 3/4 mois à 5/6 ans et générant une perte auditive réversible. Elle ne mesure pas l’audition, elle informe sur la présence ou non d’une pathologie qui induit une surdité de transmission. Un enfant sourd profond (surdité de perception) peut avoir un tympanogramme normal.
(2) anatomie de l’oreille en annexe

Tympanogramme normal.	Tympanogramme à pression négative type catarrhe tubaire : trouble de la ventilation de la trompe d’eustache. Perte auditive auditive de 15 à 25 dB transitoire. Seule l’audiométrie permettra de mesurer le seuil précis de la perte.	Tympanogramme plat type otite séreuse : épanchement liquidien dans la caisse du tympan. Perte auditive entre 30 et 60 dB transitoire. Seule l’audiométrie permettra de mesurer le seuil précis de la perte.

Le réflexe stapédien consiste en la contraction du muscle de l’étrier de l’oreille moyenne et vise à atténuer le niveau sonore transmis à l’oreille interne, son rôle est protecteur. Chez l’enfant il se déclenche généralement à un seuil situé entre 90/100 dB. Sa présence permet d’éliminer une surdité profonde ou totale (cophose). Absent lors d’une surdité de transmission.

Les OEAP (oto-émissions-acoustiques provoquées)
Cet examen constitue le premier test de dépistage auditif, il est indolore et rapide 5mn environ, et se pratique lorsque le bébé est endormi ou calme, bien souvent après la tétée. Une sonde émetteur- récepteur est introduite dans le conduit auditif externe et enregistre le son émis par les cellules ciliées externes (oreille interne) en réponse aux stimuli sonores. Peut être pratiqué chez le nouveau-né.

Présentes, elles permettent d’éliminer une surdité égale ou supérieure à 30 dB.	Absentes, elles nécessitent la poursuite des investigations.

Les PEA (potentiels évoqués auditifs) explorent les seuils auditifs des fréquences aiguës 2000/4000Hz et la localisation topographique endo ou rétrocochléaire des surdités de perception.

oreille droite	oreille gauche

L’enregistrement des PEA est une exploration non invasive d’une durée variable, 20 à 30mn environ et se pratique chez un enfant endormi, nécessitant parfois une prémédication. Peut se faire chez le bébé dès les premiers jours.

L’audiogramme explore les fréquences de 250 à 8000 Hz (graves, médiums, aiguës) aux intensités de 0 à 120 dB. Cependant chez le nourrisson et le très jeune enfant, ces investigations nécessitent une approche particulière appelée AUDIOMÉTRIE COMPORTEMENTALE. Elle consiste à observer le comportement réflexe et/ou conditionné de l’enfant, en réaction aux stimuli sonores calibrés en fréquences et en intensités. Cette technique est appliquée en fonction du développement neurologique, psychomoteur et psychoaffectif de l’enfant et fait donc appel à différentes méthodes de la naissance à l’âge de 4/5 ans, âge à partir duquel l’audiométrie est réalisée dans les conditions identiques à celles de l’adulte.

L’audiométrie tonale mesure le seuil auditif de chaque fréquence et permet de spécifier le type de surdité et le degré de la déficience. L’audiométrie vocale mesure l’intelligibilité de la parole à différentes intensités : voix chuchotée, faible, normale, forte et criée et permet d’apprécier les troubles de la discrimination.

Audition normale

	Le seuil d’intelligibilité normal = 100% de mots entendus et discriminés à intensité de voix normale et faible et 80% à intensité de voix chuchotée. Listes de mots phonétiquement équilibrés, étayés par un support imagier chez le jeune enfant.

L’audiométrie binaurale mesure le seuil auditif global du nourrisson, par le biais de stimulations vocales, d’appeaux, et de jouets sonores calibrés en timbre et en intensité. L’obtention d’une mesure auditive sur chaque oreille est très variable d’un enfant à l’autre, elle peut être établie au mieux à partir de 6/8 mois.

Les types de surdité

Surdité de transmission : signe une pathologie de l’oreille moyenne ou externe très souvent réversible soit par voie médicamenteuse, soit par voie chirurgicale.

oreille droite            oreille gauche

Courbes bleue et rouge : voie aérienne, mesure le seuil auditif de l’oreille moyenne. Courbe verte : voie osseuse, mesure le seuil auditif de oreille interne. La différence de seuil des 2 courbes d’une même oreille (rinne négatif), signe une surdité de transmission.

Surdité de perception : atteinte de l’oreille interne irréversible, voie osseuse identique à la voie aérienne

Surdité mixte : atteinte de l’oreille interne et moyenne

	L’audiogramme délimite la zone entendue de la zone non entendue

L’apport et les limites de chaque examen dans l’exploration fonctionnelle

A : fréquences et intensités mesurées par l’audiométrie tonale PEA : fréquences et intensités mesurées par les PEA OEAP : fréquences et intensité au-delà de laquelle les OEAP sont absentes La convergence de tous ces examens autorise à poser un diagnostic de surdité, et d’en spécifier le type et le degré.

Chacune d’elle génère à des degrés divers un trouble perceptif de la parole.

Les différents degrés de déficience auditive et leurs répercussions sur la réception et la production de la parole.
Déficience auditive légère de 20 à 40 dB : la parole est perçue à intensité de voix normale, cependant cette perte auditive engendre un trouble de la discrimination: élisions, et confusions de phonèmes c/p, d/b, m/n, ou/i… et de mots phonétiquement proches, trouble aggravé en collectivité, ou par la distance. Il faut souvent répéter. La parole à intensité de voix chuchotée et faible n’est pas comprise, l’enfant entend parler, mais ne distingue pas le contenu du message. Surdité qui passe souvent inaperçue par l’entourage, notamment en période prélinguale. À l’âge de l’acquisition du langage cette déficience auditive induit un trouble de la parole.

Déficience auditive moyenne de 40 à 70 dB (1er degré 40 à 55 dB, 2ème degré 55 à 70 dB) : la parole à intensité de voix normale n’est pas perçue, seule la voix d’intensité forte l’est. À ce degré de perte auditive sont souvent inconsciemment associées, des stratégies cognitives qui ont pour but de pallier la déficience : lecture labiale, observation des gestes et mimiques de l’interlocuteur et du contexte environnemental. Peut alors s’installer et perdurer une communication mimo-gestuelle qui peut être confondue avec la compréhension d’une communication verbale. À ce stade le développement du langage est compromis si l’enfant n’est pas pris en charge (appareillage et orthophonie).
Cette déficience peut aussi entraîner un trouble du comportement : trouble du sommeil, instabilité, agitation, cris, colère, l’enfant frustrer de ne pas pouvoir saisir le contenu du message et de ne pas pouvoir se faire comprendre, car ne possédant que quelques rudiments du langage verbal. Ces troubles régressent dès le début de la prise en charge.
Si la surdité intervient après l’acquisition du langage, elle est parfois confondue avec un trouble attentionnel « il est souvent dans sa bulle » ou avec une désobéissance « n’obéit que lorsque on hausse le ton », ou avec une audition sélective « il n’entend que ce qu’il veut ! » et donc tardivement diagnostiquée.

Déficience auditive sévère de 70 à 90 dB (subdivisée en 2 degrés): la parole est perçue à voix criée prés de l’oreille, toutefois les distorsions de sons, souvent inhérentes à ce type de déficience n’en permettent pas la compréhension. Il ne peut y avoir d’acquisition spontanée du langage, la mutité est donc de règle si l’enfant n’est pas appareillé et ne reçoit pas une éducation adaptée.

Déficience auditive profonde de 90 à 120 dB (subdivisée en 3 degrés) : aucune perception de la parole, seuls les bruits très puissants sont encore perçus. L’appareillage surpuissant est indispensable chez le nourrisson, il va stimuler les structures neurosensorielles des voies auditives, et ainsi lui permettre d’accéder à la perception de la prosodie du langage et du monde sonore qui l’entoure. Perception que la prise en charge éducative va développer et renforcer en y donnant sens. Dans un deuxième temps, pourra être étudié l’indication d’un implant cochléaire.

Au-delà de 120 dB surdité totale (cophose).

On peut observer sur cet audiogramme la zone occupée par la parole d’intensité de voix normale et la répercussion qu’induit chacune de ces pertes auditives sur la réception de celle-ci.

Le calcul de la perte auditive d’une oreille s’établit en additionnant le seuil tonal des fréquences 500+1000+2000+4000/4. Ex : 55 dB + 65dB+ 65db + 85 dB /4 = 67.5 dB de perte moyenne. La perte auditive binaurale = perte moyenne de la meilleure oreille X 7 + perte moyenne de la moins bonne X 3 Cette somme divisée par 10. Ex : (67.5 x 7) + (77.50 x 3) = 705/10, soit une perte moyenne binaurale de 70.5 dB= surdité sévère.

L’appareillage est nécessaire dés lors qu’un enfant présente une perte moyenne de 35 dB irréversible. D’autant plus indispensable que la surdité est prélinguistique, en effet le stock lexical n’étant pas constitué, il ne peut y faire référence pour combler les troubles de la discrimination que produit cette perte, le seuil d’apprentissage se situant 25/30 dB au dessus du seuil auditif.

Annexe

Les facteurs de risques

• antécédents de surdité familiale
• poids de naissance inférieur à 2000 kg
• prématurité < à 32 semaines
• détresse respiratoire ayant nécessité une ventilation assistée prolongée > à 5 jours
• APGAR de 0 à 4 à 1mn ou de 0 à 6 à 5mn
• Hyperbilirubinémie ayant nécessité une exsanguino-transfusion ou une photothérapie (jaunisse)
• malformation cranio-faciale (aplasie de l’oreille, appendice et fistule préauriculaire, fente labio-palatine, dysmorphie)
• pathologie cérébrale (méningite bactérienne, hémorragie méningée, …)
• infection fœtale (CMV, toxoplasmose, rubéole, herpès)
• traitements médicamenteux ototoxiques (aminosides, furosémide) durant la grossesse ou post-natal.

Les causes génétiques représentent 70% à 80% des surdités précoces dont

• 10 à 15% sont syndromiques (association de malformations et/ou de pathologies diverses, dont la surdité)
• 35% à 40% sont sporadiques (isolées).
• 25 % sont familiales

Actuellement ont été localisés près d’une centaine de gènes responsables de surdité de perception, de transmission et mixte.

Anatomie de l’oreille

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